Paciente con Síndrome Lesch-Nyhan atendido en el Departamento de Estomatología Pediátrica del Hospital Infantil de Tamaulipas. Reporte de un caso.

Karol Cervantes Castro, Juan Villagrán Uribe

Resumen


El síndrome de Lesch-Nyhan es una enfermedad de origen hereditario que se presenta sólo en varones y se caracteriza por la deficiencia total de la enzima hipoxantina fosforribosil transferasa. Esta enzima no permite la conversión de la hipoxantina a inosina, por lo que el nivel de ácido úrico se eleva más de lo normal, en el recién nacido, debido a la inmadurez de la barrera hematoencefálica, causando que el ácido úrico la atraviese, provocando los trastornos que desarrollan este síndrome como discapacidad mental y desórdenes del comportamiento, siendo la autoagresión la característica principal. Se reporta el caso de un paciente masculino de 3 años 8 meses de edad con diagnóstico de síndrome de Lesch-Nyhan, atendido por Estomatología Pediátrica del HIT, debido a constantes lesiones autoinfligidas provocadas por mordeduras en lengua, labios, carrillos y dedos de las manos. Se indicaron exodoncias de la dentición infantil en quirófano y se eliminó el problema temporalmente; volviendo a presentarse con la erupción de los órganos dentarios permanentes. El caso se describe detalladamente en este artículo.

Palabras clave


Síndrome de Lesch-Nyhan; lesiones automutilantes; paciente pediátrico

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DOI: http://dx.doi.org/10.22201/fo.1870199xp.2008.12.3.15670


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ISSN: 1870-199X