Picnodisostosis: Reporte de un caso

Resumen

El síndrome de picnodisostosis fue descrito por primera vez por Maroteux y Lamy en 1962, simultánea e independientemente. Andren delineó este síndrome, el cual tiene como manifestaciones generales, enanismo, osteopetrosis, falanges terminales acortadas y anomalías craneales. Dentro de las manifestaciones orales se puede observar un paladar ojival, paladar blando alargado con úvula de implantación baja, apiñamiento, erupción prematura o retardada, hipoplasia del esmalte y periodontitis. Se presenta un caso clínico de un paciente masculino de 16 años de edad afectado con el síndrome de picnodisostosis, el cual tiene como antecedentes heredofamiliares tres hermanos afectados por el mismo padecimiento. Se le realizó rehabilitación oral a base de amalgamas. Como método preventivo se le dio técnica de cepillado e hilo dental y fue referido al Servicio de Ortodoncia Correctiva y Periodoncia de la misma institución, ya que presentaba maloclusión y problemas periodontales. En esta entidad de patogenia aún desconocida en la literatura actual, con pocos casos reportados, se encuentra un paciente que presenta datos clínicos detectados por primera vez en este síndrome, aunados a la patología. Se considera de gran importancia que se valoren estos datos para descartar si son parte de la patología o una entidad diferente. Estos datos deberán ser documentados por el odontólogo, debido a la amplia gama de manifestaciones orales que presentan estos pacientes.